神經內鏡下察看哺乳植物的AP為兩片葉狀構造，但在構造和尺寸上有很大的可變性

　　神經內鏡下察看哺乳植物的AP為兩片葉狀構造，但在構造和尺寸上有很大的可變性。就外形而言，基于兩片對稱葉子的表面，辨別出最少4種形式:（1）短且厚；（2）短且薄；（3）長、薄且持續；（4）長、薄、團結。別的兩片葉子能夠與中線別離，也能夠在中線處毗連。因為AP缺少血腦屏蔽的特征心理疾病范例，熒光素能夠在間隙中自在活動，使AP顯得非分特別凸起。因而，第四腦室熒光查抄可精確辨認AP的地位，以免第四腦室腫瘤手術時對其形成毀傷。

　　別的，腫瘤放療后惹起的惡心、吐逆與AP有關；結節病、脊髓栓塞、淋巴瘤等而至LETM患者也會呈現AP受累。

　　AP的細胞組成在一切哺乳植物中是類似的，都是由扁平的室管膜細胞、小神經元和神經膠質細胞組成。在懷胎第10周AP開端被分辨出，為第四腦室尾部兩側細胞松散、構造松懈的地區。室管膜細胞從懷胎第12周開端籠蓋AP，其基部崛起和星形細胞崛起構成一個屏蔽樣的基底層，將AP與延髓被蓋下構造辨別開來。14w當前AP能夠被很明晰的辨認，其較著的構造學改動是與腦干其他核團不成比例增加。從懷胎第15周起，布列在第四腦室的室管膜逐步由假復層柱狀上皮演化為較薄的單層立方上皮。懷胎中晚期和產后，神經元和膠質細胞表告竣熟。在全部胎兒期和誕生后高密度的血管袒護了小神經元的密度，使其表示為松散構造。

　　AP是一高度血管化的海綿狀構造，鄰近Magendie孔，為哺乳植物大腦中血管最麋集的地區之一，其血漿流量比四周延髓地區高50%。AP作為一個覺得性室周器官，其毛細血管有著與別的室周器官不異的特性：缺少嚴密毗連卵白ZO-1，每一個血管內皮之間都有開孔，血液中照顧的大份子物資能夠經由過程小孔進入中樞神經體系的細胞內。與中樞神經體系其他部位比擬，覺得性室周器官的毛細血管表示出非常高的血容量-構造量比，這是經由過程共同的毛細血管構造完成的。這些血管構成大的環，延長到室管膜側，被一片稱作Virchow-Robin Space的血管四周地區包抄。該地區能夠減緩血液流經室周器管的速率，增進血液平分子的分散。這些構造包羅領受大批差別輪回旌旗燈號的受體，在外周向中樞通報自立旌旗燈號過程當中起偏重要腳色心理疾病范例。

　　神經管原腸囊腫是一種良性的天賦性中樞神經體系缺點，最多見的病變位于脊髓腹側，只要少數發作在顱內，占一切中樞神經體系病變的0.01%-0.35%。曾有2例觸及極后區的神經管原腸囊腫報導，別離是38歲和56歲女性，臨床表示為固執性惡心、吐逆，頭部磁共振示：第四腦室尾部囊性腫塊壓榨極后區，經手術切除后病癥完整消逝。術后病理確診為神經管原腸囊腫。

　　GFAP星形細胞病是一種伴隨GFAP本身抗體的腦膜腦脊髓炎臨床綜合征，呈現視盤水腫和震顫常見，但呈現APS稀有。Jonathan Ciron等初次報導了抗GFAP腦脊髓炎與APS的聯絡。1例41歲女性固執性惡心、吐逆5w，體重較著減輕，消化體系查抄不過常，消化道病癥消逝1m后，呈現肉體龐雜、構音停滯、頭暈、復視、雙眼視物恍惚、截癱。幾周后核磁顯現脊髓毀傷延長至腦干下部，血清抗AQP4-IgG和抗MOG-IgG陽性，抗GFAP-IgG陽性撐持抗GFAP抗體星形細胞病的診斷。與AQP4類似，GFAP也在極后區表達，但GFAP位于細胞內，抗GFAP抗體不克不及夠間接致病。需求進一步的研討來證明此疾病的致病機制。

　　19世紀中葉Giannuzzi曾假定大腦中能夠有吐逆中間；1881年，Thumas形貌了一個位于第四腦室底部中線兩側的地區，假如在植物身上被毀壞，能夠阻遏阿撲嗎啡的吐逆感化；1896年，出名瑞典神經剖解學家Magus Gusta Retzius在人類神經剖解學一書中初次形貌此地區并定名為極后區（area postrema，AP）；20世紀20年月晚期，Wislocki and Putnam留意到該地區有大批的血液供給；Borison and Wang證明了它是吐逆相干的化學感觸感染器激起區（chemoreceptor trigger zone心理疾病范例，CTZ）。今朝，極后區被以為是室周器官的一種，其特性為內皮細胞間缺少嚴密毗連，缺少血腦屏蔽，如許更容易于血液輪回與腦脊液間停止物資交流。神經學家們正在逐漸揭開極后區的奧秘面紗。病變觸及極后區，臨床表示為沒法用其他緣故原由注釋的固執性呃逆、惡心、吐逆（INH），連續工夫48h，稱作極后區綜合征（area postrema syndrome，APS）。APS是神經免疫和脫髓鞘疾病研討中的熱門。別的，它不只是視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）的核芥蒂癥之一自閉癥屬于神經病嗎，在傳染、腫瘤自閉癥屬于神經病嗎、中毒、代謝性等疾病中也有它的身影。

　　星形細胞瘤占顱內腫瘤的13%-26%，可發作在中樞神經體系的任何部位。Tanaka等報導了1例9歲女孩，固執性呃逆病史2y，嚴峻影響就寢和食欲。MRI顯現延髓背部至第二頸椎的病灶，累及極后區。病理成果示初級別纖維性星形細胞瘤。該患者經長春新堿和卡鉑連續化療4m好轉。

　　APS呈現INH的機制為：刺激性病變累及吐逆、呃逆中樞延髓及臨近的孤束核、疑核。經由過程迷出神經、舌咽神經的咽支、C2-4脊神經的咽叢等傳出神經，膈神經和肋間神經等傳入迷經組成完好反射弧，形成惡心、吐逆、呃逆的發作。2015年，國際視神經脊髓炎診斷小組（IPND）訂定了新的診斷尺度，將APS作為診斷NMOSD的六大核芥蒂癥之一。比年來，一些文獻報導發明，APS不只是脫髓鞘疾病的臨床表示，還出如今傳染、腫瘤、中毒、代謝性等疾病中。

　　APS表示為固執性呃逆、惡心、吐逆，多與視脊髓炎譜系疾病相干，但常常被誤診為消化科疾病而耽擱診治。我們從AP剖解、構造學發育歷程、功用及相干臨床疾病譜4個方面臨其停止了片面綜述，為臨床醫師供給了更具體的信息和更普遍的診療思緒。呈現APS的疾病錯綜龐大，有待神經學家們不竭探究。

　　AP位于第四腦室底部延髓背側（見圖1），在差別物種中有著差別的外形。在人類和哺乳植物中它位于中線兩側，由左、右兩片短且厚的葉狀構造構成；而在嚙齒類植物中，它是位于中心的單個團塊，相似心形，附著于閂上。AP與迷出神經背核（DMV）和孤束核（NTS）配合構成迷走背核復合體（Dorsal vagal complex，DVC）（見圖2），它整合了自立神經體系的覺得和活動信息，包羅吐逆。某些觸及AP的疾病如視神經脊髓炎能夠會累及毗連核團惹起響應功用停滯。

　　1979年McFarling在MS人群中初次報導APS，Dowand Berglund形貌了一名38歲女性MS患者，眩暈、痙攣性截癱和眼球震顫病史3w余，伴隨固執性吐逆，尸檢顯現：大腦半球、腦橋和延髓中散在散布著圓形、豌豆巨細的斑塊。

　　Lavezzi等報導了1例7m大就寢中猝死的女嬰，顛末臨床病史回憶、具體的現場查詢拜訪心理疾病范例，解除腦膜炎、肺炎、心肌炎、脫水、體液和電解質失衡、天賦性毀傷、天賦性代謝混亂、一氧化碳中毒梗塞后診斷為嬰兒猝死綜合征。尸檢病理成果顯現AP的嚴峻改動，髓質外表呈現扯破和腐蝕，并有神經元的洋溢性凋亡，沒有常見的扁平室管膜細胞薄層，這類改動不克不及用提早發育來注釋。別的，在嬰兒的大腦皮質樣本中發明高濃度的殺蟲劑，表示了有害物資的間接感化。詰問病史發明，其父親曾在嬰兒四周噴灑了大批殺蟲劑。該患兒的滅亡是AP吸取大批殺蟲劑而至。

　　有研討發明，21例BE患者中8例有完整大概不完整的APS，中位年齒在51歲心理疾病范例，部門患者MRI腦干無病灶。對一名沒有較著MRI腦干毀傷的極后區綜合征Bickerstaff腦炎患者停止的腦部尸檢顯現血管四周淋巴細胞浸潤和水腫。

　　血管母細胞瘤是成人最多見的原發后顱窩腫瘤。Abecassis等報導了1例40歲女性，頭痛伴神經性厭食4m余，養分不良和惡病質面龐，頭痛停頓減輕，有細微的惡心，無吐逆、目力變革、均衡停滯或癲癇舉動。MRI查抄顯現：第四腦室尾部T2高旌旗燈號腫塊，小腦、腦橋、延髓和閂均呈現腫塊效應心理疾病范例，脊髓MRI及胸腹部、盆腔CT不過常。患者行枕下開顱術切除腫塊后可一般飲食，很快規復一般體重。該患者的陳說不契合《國際疾病分類》第十版中神經性厭食的診斷尺度，揣測患者對進食的惡心反響是因為厥后顱窩病變涉及極后區形成。

　　雖然AP很小，可是它和四周腦干及下丘腦的聯絡很普遍。相似于有著普遍多元聯絡的腦干核團-藍斑。AP除可調理吐逆反射外，在進食、新陳代謝、介導味覺討厭、調理自立神經功用（如：對血汗管體系的調理）、調理體液均衡、免疫調理、到場炎癥應激反響、調理體重和脂質代謝、介導味覺討厭等方面也闡揚偏重要感化。

　　國際數據庫對AQP4-IgG陽性的NMOSD闡發顯現，APS的病發率在各大洲和各類族中類似，作為始病發癥病發率占7.1%-10.3%，在NMOSD病發歷程中呈現率占9.4%-14.5%。Zhou等報導1例診斷為NMOSD的女性患者，以APS為首揭曉現，伴眩暈、共濟平衡、四肢震顫。按照血清和腦脊液抗AQP4-IgG陽性和MRI上AP的倒“V”征表示，確診為NMOSD。APS也能夠出如今抗MOG抗體相干疾病中。TetsuyaA等報導了1例29歲診斷為MOG抗體相干的急性脫髓鞘疾病的男性患者，固執性呃逆、目力恍惚、步態停滯、雙下肢肌陣攣自閉癥屬于神經病嗎、覺得非常及小便失禁。腦和脊髓MRI顯現病變累及延髓下部和上頸髓，患者血清學查驗顯現抗AQP-4抗體陽性，抗MOG抗體陽性。近年國表里學者研討發明部門AQP4-IgG陽性的NMOSD患者中存在MOG-IgG，揣測MOG-IgG能夠代表著NMOSD的另外一種病發機制。發作APS的NMOSD與NMO典范的視神經炎、脊髓炎有著差別的病發機制，病理活檢表白呈現APS的NMOSD病灶是可逆的，而典范NMO的病灶倒是毀壞性的。據此，我們揣測累及AP的NMOSD預后相對要好。